Однояйцевые близнецы изначально генетически идентичны: у них одинаковые аллели. Они образуются в результате деления оплодотворенной яйцеклетки на две отдельные особи. Они всегда одного пола и являются монозиготными или MZ-близнецами (mono = один; zygote = оплодотворенная яйцеклетка). В отличие от братских близнецов, которые образуются из двух отдельных яйцеклеток, оплодотворенных двумя отдельными сперматозоидами, и не всегда одного пола (DZ = дизиготные). Оба типа близнецов вынашиваются в одной матке в одно и то же время, поэтому среда рождения у них одинаковая.

Исследования показывают, что частота монозиготных близнецов составляет один на 240 рождений. Братские близнецы встречаются в два раза чаще. При экстракорпоральном оплодотворении (ЭКО) чаще рождаются дизиготные близнецы. При ЭКО на каждую тысячу родов приходится почти 21 пара близнецов.