Боковой амиотрофический склероз
Болезнь двигательных нейронов (иногда ее называют болезнью Лу Герига или боковым амиотрофическим склерозом) - хроническое, прогрессирующее, почти всегда смертельное неврологическое заболевание.
Это нервные клетки, которые двигают мышцы, когда мы говорим, ходим, глотаем и двигаем наше тело. Со временем эти болезни становятся хуже. Они вызывают растущую инвалидность и, в конце концов, смерть. Нет известного лекарства. Оно характеризуется медленной, но неуклонной смертью нервных клеток центральной нервной системы, которые контролируют добровольное движение мышц. То есть, люди больше не могут двигаться, но их сердце все еще бьется.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) является наиболее распространенным из пяти типов заболеваний моторных нейронов. Около 5 до 10% случаев унаследованы непосредственно от родителей человека.
Это расстройство вызывает мышечную слабость и сокращение мышц (атрофию) по всему телу. Умирают как верхние моторные нейроны, так и нижние моторные нейроны, что заставляет их перестать посылать сообщения в мышцы. Не способные функционировать, мышцы постепенно ослабевают и растрачиваются впустую (атрофия). В конце концов, способность мозга начинать и контролировать добровольное движение теряется. Однако даже пациенты на более поздних стадиях заболевания могут иметь тот же интеллект, память и личность, что и до его начала.
Симптомы
Болезнь моторных нейронов не проявляет многих симптомов, что делает ее очень трудной для диагностики. Обычно он поражает людей в возрасте 40-60 лет. Самыми ранними симптомами могут быть подергивания, судороги или скованность мышц; мышечная слабость, поражающая руку или ногу; невнятная и странно звучащая носовая речь; или трудности с жеванием или глотанием. Эти общие симптомы затем перерастают в явную слабость или атрофию, которые могут заставить врача поверить, что у человека БАС.
Части тела, пораженные ранними симптомами БАС, зависят от того, какие мышцы в организме поражены первыми. Около 75% людей страдают БАСом на конечностях. В некоторых из этих случаев симптомы сначала поражают одну из ног, и пациенты испытывают неловкость при ходьбе или беге или замечают, что чаще спотыкаются или спотыкаются. Другие пациенты с наступающими конечностями сначала видят последствия болезни на руке или руке, так как им трудно выполнять простые задачи, требующие ловкости рук, или умения двигать мелочами, например, застегивать рубашку, писать или поворачивать ключ в замке.
Около 25% случаев - бульбарное начало АЛС. Эти пациенты сначала испытывают трудности с четкой речью. Речь становится трудной для понимания и неясной. Говорение через нос и более мягкая речь часто являются первыми симптомами. Сложность с глотанием и потеря подвижности языка следуют за этим. В конце концов, происходит полная потеря речи и способности держать дыхательные пути чистыми при глотании.
Лечение
От АЛС нет лекарства. Однако Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) одобрило первое лекарственное средство от болезни - рилузол. Считается, что рилузол уменьшает повреждение моторных нейронов. Клинические испытания больных БАС показали, что рилузол дает больше шансов на выживание на несколько месяцев, в основном у тех, кто с трудом глотает. Препарат также позволяет уделять больше времени, прежде чем пациенту понадобится помощь при дыхании с помощью аппарата искусственной вентиляции легких или трахеотомии. Рилузол не лечит повреждений, уже нанесенных моторным нейронам.
Другие методы лечения БАС предназначены для того, чтобы сделать симптомы менее болезненными и улучшить качество жизни пациентов.
Вопросы и ответы
В: Что такое болезнь двигательных нейронов?
О: Болезнь двигательного нейрона - это хроническое, прогрессирующее и смертельное неврологическое заболевание, которое вызывает гибель нервных клеток в центральной нервной системе, что приводит к нарастающей инвалидности и, в конечном итоге, к смерти.
В: Что делают нервные клетки, пораженные болезнью двигательного нейрона?
О: Нервные клетки, пораженные болезнью двигательного нейрона, контролируют добровольные движения мышц, такие как речь, ходьба, глотание и движение тела.
В: Существует ли лекарство от болезни двигательных нейронов?
О: Нет, лекарство от болезни двигательных нейронов неизвестно.
В: Что такое боковой амиотрофический склероз (ALS)?
О: Боковой амиотрофический склероз (БАС) - это наиболее распространенный тип болезни двигательных нейронов, который вызывает мышечную слабость и сокращение мышц по всему телу, что приводит к атрофии мышц.
В: Что вызывает атрофию мышц при ALS?
О: Погибают как верхние двигательные нейроны, так и нижние двигательные нейроны, в результате чего они перестают посылать сообщения мышцам, что приводит к атрофии мышц.
В: Может ли болезнь двигательных нейронов передаваться по наследству?
О: Да, примерно в 5-10% случаев болезнь двигательных нейронов наследуется непосредственно от родителей.
В: Влияет ли болезнь двигательных нейронов на интеллект, память и личность человека?
О: Даже у пациентов на поздних стадиях болезни двигательных нейронов интеллект, память и личность могут оставаться такими же, какими они были до начала болезни.
