Прионная болезнь (также называемая трансмиссивной губчатой энцефалопатией) - это заболевание, которое вызывается прионами. Прионы - это структурно измененные версии небольших белков, которые в норме экспрессируются в клетках. В отличие от заболеваний, которые вызываются мутацией гена, приводящей к экспрессии мутантного белка, прионы способны реплицироваться и передавать заболевания через физический контакт с нормальными белками, приводящий к структурному изменению от нормального состояния к состоянию приона.
В отличие от бактерий, прионы не считаются живыми, поскольку у них нет собственного метаболизма, они не обладают генами и не могут естественным образом размножаться вне клетки-хозяина. Прионные заболевания встречаются очень редко, и для большинства из них не существует лечения.
Почти все известные прионные болезни являются неврологическими заболеваниями. Есть два общих признака, которые наблюдаются при типичных прионных заболеваниях: