Трансмиссивные губчатые энцефалопатии

Прионная болезнь (также называемая трансмиссивной губчатой энцефалопатией) - это заболевание, которое вызывается прионами. Прионы - это структурно измененные версии небольших белков, которые в норме экспрессируются в клетках. В отличие от заболеваний, которые вызываются мутацией гена, приводящей к экспрессии мутантного белка, прионы способны реплицироваться и передавать заболевания через физический контакт с нормальными белками, приводящий к структурному изменению от нормального состояния к состоянию приона.

В отличие от бактерий, прионы не считаются живыми, поскольку у них нет собственного метаболизма, они не обладают генами и не могут естественным образом размножаться вне клетки-хозяина. Прионные заболевания встречаются очень редко, и для большинства из них не существует лечения.

Почти все известные прионные болезни являются неврологическими заболеваниями. Есть два общих признака, которые наблюдаются при типичных прионных заболеваниях:

Прионные болезни

Известно несколько типов прионных болезней. Наиболее важными из них являются:

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба - человек может заразиться этой болезнью, употребляя в пищу говядину, инфицированную BSE, при переливании крови от человека, больного этой болезнью, при инъекции гормона роста человека, выделенного из тел, больных этой болезнью, или через зараженные хирургические инструменты. Пациенты страдают атаксией, слабоумием и обычно умирают через год.
Болезнь Куру - это заболевание встречается у жителей Новой Гвинеи, которые едят мозги мертвых людей. Пациенты страдают атаксией, слабоумием и неспособностью двигать глазами. Обычно они умирают в течение двух лет.
Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера - это очень редкий синдром, который проявляется атаксией и слабоумием. Пациенты обычно умирают через год.

Прионные заболевания встречаются очень редко. При болезни Крейтцфельдта-Якоба, которая составляет около 85% случаев, на один миллион человек в год приходится примерно от 1 до 1,5 случаев.

Вопросы и ответы

В: Что такое прионная болезнь?

О: Прионная болезнь - это болезнь, вызванная прионами, которые представляют собой структурно измененные версии маленьких белков, которые обычно экспрессируются в клетках.

В: Способны ли прионы реплицироваться и передавать болезни?

О: Да, прионы способны реплицироваться и передавать заболевания через физический контакт с нормальными белками, в результате чего происходит структурное изменение от нормального состояния к состоянию приона.

В: Чем прионы отличаются от мутаций генов, приводящих к экспрессии мутантных белков?

О: В отличие от заболеваний, вызванных мутациями генов, приводящими к экспрессии мутантных белков, прионы способны реплицироваться и передавать заболевания через физический контакт с нормальными белками.

В: Считаются ли прионы живыми?

О: Нет, прионы не считаются живыми, поскольку у них нет собственного метаболизма, они не обладают генами и не могут естественным образом размножаться вне клетки-хозяина.

В: Распространены ли прионные заболевания?

О: Нет, прионные заболевания встречаются очень редко.

В: Какие два общих признака наблюдаются при типичных прионных заболеваниях?

О: Два общих признака, наблюдаемых при типичных прионных заболеваниях, - это неврологические заболевания.

В: Существует ли лечение для большинства прионных заболеваний?

О: Нет, для большинства прионных заболеваний лечения не существует.