прогероидные синдромы
Прогероидные синдромы (PS) описывают ряд генетических нарушений, при которых пораженный человек, кажется, быстрее стареет. Все эти расстройства моногенетические, то есть возникают в результате мутаций одного гена. Наиболее известные PS мутации приводят либо к дефектам механизма репарации ДНК, либо к дефектам белка, известного под названием lamin A/C.
Прогероид означает "похожий на старость". Это определение может быть применено ко многим различным заболеваниям. БолезньАльцгеймера и болезнь Паркинсона поражают только одну ткань. В большинстве случаев термин "прогероидный синдром" используется для тех случаев, когда пораженные люди проявляют лишь некоторые из особенностей старения, но не все из них. В этих случаях поражаются многие различные виды тканей.
Люди с расстройствами, связанными с ПС, часто имеют сокращенную продолжительность жизни. Наиболее изученными из прогероидных синдромов являются синдром Вернера (WS) и синдромХатчинсона-ГилфордаПрогерии (HGPS), так как они напоминают естественное старение.
В силу своего свойства ускоренного старения (старения), прогероидные синдромы были широко изучены в области старения, регенерации, стволовых клеток и рака.
Вопросы и ответы
В: Что такое прогероидные синдромы (ПС)?
О: Прогероидные синдромы - это ряд генетических заболеваний, при которых больной человек стареет быстрее.
В: Что вызывает ПС?
О: Большинство известных мутаций PS приводят либо к дефектам в механизме репарации ДНК, либо к дефектам в белке, известном как lamin A/C.
В: Что означает прогероид?
О: Прогероид означает "напоминающий старость".
В: Можно ли рассматривать болезни Альцгеймера и Паркинсона как прогероидные синдромы?
О: Нет, болезни Альцгеймера и Паркинсона поражают только одну ткань, а термин "прогероидный синдром" используется для случаев, когда у больных людей проявляются только некоторые признаки старения, но не все.
В: Сколько различных типов тканей может быть поражено при прогероидных синдромах?
О: При прогероидных синдромах поражается множество различных видов тканей.
В: Какова продолжительность жизни людей с расстройствами, связанными с ПС?
О: У людей с расстройствами, связанными с ПС, часто сокращается продолжительность жизни.
В: Какие прогероидные синдромы наиболее широко изучены и почему?
О: Наиболее широко изучаемыми прогероидными синдромами являются синдром Вернера (WS) и синдром Хатчинсона-Гилфорда-Прогерии (HGPS), поскольку они напоминают естественное старение.
